Qu’est-ce que l’hémophilie?

L’hémophilie est un trouble de la coagulation d’origine génétique. Il dure par conséquent toute la vie; à ce jour, l’hémophilie ne peut être guérie, et malgré d’importants progrès médicaux, elle entraîne toujours d’importants problèmes dans la vie des patients.

L’hémophilie signifie littéralement « tendance à saigner ». Toute leur vie, les hémophiles souffrent d’une capacité de coagulation réduite, c'est-à-dire qu’en cas de saignement, le sang de coagule pas comme chez une personne saine. La blessure ne se referme pas complètement, ou pas assez vite. La cause de l’hémophilie est l’absence, le déficit, ou le fonctionnement insuffisant d’un facteur de coagulation précis.

Il existe diverses formes d’hémophilie. La distinction est faite entre hémophilie congénitale et hémophilie acquise, et en fonction des degrés de sévérité. Selon le type d’anomalie de la coagulation, l’hémophilie est divisée en plusieurs types:

L’hémophilie A (env. 80 %) – déficit en Facteur VIII (8)

L’hémophilie B (env. 20 %) – déficit en Facteur IX (9)

D’après les chiffres de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), plus de 400’000 personnes dans le monde souffrent de l’hémophilie A.

L’hémophilie en Suisse

En Suisse, un peu plus de 900 personnes souffrent d’un trouble de la coagulation. En raison du mode de transmission, elle touche presque exclusivement les garçons et les hommes. Les deux tiers des types d’hémophilie sont d’origine héréditaire, et un tiers est dû à des mutations spontanées. Celles-ci se produisent au moment de la conception ou dans le sein de la mère. Les possibilités de traitement sont bonnes, et l’hémophilie peut aujourd'hui être très bien prise en charge. Avec la prise en charge et les soins individualisés, les personnes hémophiles peuvent mener une vie active et normale.

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Histoire

Une maladie royale

Au 19e et au début du 20e siècle, l’hémophilie est appelée « maladie royale ». La reine d’Angleterre Victoria (1819 –1901) l’avait transmise à plusieurs de ses descendants. Plus d’informations