Hemmkörper (Inhibitoren)

Es gibt Menschen mit Hämophilie, deren Immunsystem Hemmkörper (Inhibitoren) gegen die Faktorpräparate entwickelt. Die Hemmkörper neutralisieren diese Faktoren, wodurch kein Faktor zur Blutgerinnung mehr vorhanden ist und die Substitutionsbehandlung praktisch unwirksam wird. Mit Hilfe einer aufwändigen Behandlung, der Immuntoleranztherapie (ITT), kann es aber gelingen, das Immunsystem wieder an die Faktoren zu gewöhnen.

Es gibt verschiedene Gründe  warum Hemmkörper gebildet werden. Bis heute ist nicht vollständig geklärt, welche Ursachen dabei eine Rolle spielen. Ein erhöhtes Risiko besteht bei:

  • Art der Hämophilie: Bei Hämophilie A treten Hemmkörper häufiger auf als bei Hämophilie B
  • Schweregrad der Hämophilie
  • Familiengeschichte:Wenn in der Familie schon Hemmkörper vorgekommen sind
  • Ethnischer Zugehörigkeit
  • Genetische Faktoren: Gewisse Gen-Mutationen können ein Risiko sein
  • Hochdosierter Faktorensubstitution: speziell über einen kurzen Zeitraum, z.B. bei Blutungen und Operationen
  • Operationen  

Hemmkörper entstehen in der Regel im Verlauf der ersten 50 Faktor-Verabreichungen (Expositionstage). In einigen Fällen treten Hemmkörper aber auch erst zu einem späteren Zeitpunkt auf.

Hemmkörper Diagnose

Hemmkörper werden meistens dann diagnostiziert, wenn trotz Substitutionstherapie immer wieder  Blutungen auftreten.
Die Hemmkörper (Inhibitoren) werden mit einem Bluttest (Bethesda-Assay) bestimmt. Der Bethesda-Assay  dient der Quantifizierung eines spezifischen Inhibitors in Bethesda-Einheiten (BE) gegen Gerinnungsfaktor VIII und IX. Patienten mit einem Inhibitortiter größer 5 BE werden als high responder bezeichnet, Patienten mit einem Inhibitortiter kleiner 5 BE als low responder.

Weitere Informationen:

Reisen und Urlaub

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Hier werden wichtige Fragen im Zusammenhang mit Reisen und Urlaub mit Hämophilie beantwortet. Mehr Informationen

Sport und Fitness

Bewegung und Hämophilie
Körperliche Aktivität ist ein wichtiger Bereich in einem gesunden Leben. Sport und Bewegung haben eine umfassende Wirkung auf unseren Körper, werden doch Seele und Geist neben dem Körper mit beeinflusst.
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Es gibt immer wieder Fragen zur Krankenversicherung und Invalidenversicherung für Menschen mit Hämophilie.  Hier finden Sie einige wichtige Informationen

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